Синдром Туретта

2051 0

Синдром Туретта – это нервно-психическое расстройство, характеризующееся неконтролируемыми движениями и звуковыми нарушениями. Первые признаки заболевания проявляются еще в детском возрасте. Синонимы заболевания – генерализованный тик, болезнь Жиль де ла Туретта, в настоящее время патология встречается очень редко и впервые дает о себе знать в возрасте 2 лет или в период полового созревания. Чаще всего страдают мальчики.

Однозначным причин синдрома Туретта не может назвать ни один специалист, однако выделили ряд факторов, которыми может быть вызвано данное заболевание, к ним относятся:

• Генетические аномалии – описаны случаи, когда синдром Туретта встречался в одной семье у разных детей и передается заболевание по аутосомно-доминантному типу. Если один из родителей страдает синдромом Туретта, то в половине случаев этот ген наследуют его дети, при этом заболевание может проявляться не у всех детей, а только у кого-то одного. Мальчики больше подвержены заболеванию, поэтому в семьях с повышенным риском они требуют тщательного наблюдения и своевременного оказания медицинской помощи.
• Аутоиммунные факторы – проведенные научные исследования в 98 году установили, что развитию синдрома Туретта может способствовать перенесенная стрептококковая инфекция.
• Увеличение выработки дофамина – изменение в работе ганглиев нейронов и усиленная выработка дофамина приводит к появлению тиков, как моторных, так и связанных с речью.

Кроме этого выделяют некоторые состояния матери, перенесенные в период беременности, которые могут спровоцировать развитие синдрома Туретта у ребенка, к ним относятся:

• сильные токсикозы первой и второй половины беременности;
• употребление в период беременности наркотических веществ, анаболиков и спиртного;
• перенесенная гипоксия плода во внутриутробном периоде, в результате которой произошли изменения в работе ЦНС;
• рождение ребенка раньше положенного срока;
• перенесенные инфекционные заболевания матери во время беременности, особенно на ранних сроках;
• гиперактивность ребенка в раннем дошкольном возрасте и применение на этом фоне психостимуляторов;
• усиленные психоэмоциональные нагрузки.

Первые клинические признаки синдрома Туретта родители ребенка замечают в возрасте 2-3 лет, иногда в 5-ти летнем возрасте. Патология сопровождается такими состояниями:

• ребенок без видимых причин начинает подмигивать, моргать, показывать язык, непроизвольно двигать конечностями и хлопать в ладоши – его поведение не связано с какой-то реакцией на происходящее, то есть ребенок не может это контролировать.
• По мере прогрессирования нарушений в патологический процесс вовлекаются мышцы нижних конечностей и туловища – ребенок может неосознанно и непроизвольно подпрыгивать, подкидывать руки вверх, приседать, при этом он не может объяснить зачем это делает.
• Капризность, эмоциональная нестабильность – с раннего возраста у детей с синдромом Туретта отмечается повышенная раздражительность, невнимательность, ранимость. Таким малышам сложно контактировать со сверстниками, они часто плачут без причины.
• Депрессии и меланхолия – дети с данным синдромом характеризуются, как личности с нестабильным настроением, то есть они без причины могут проявлять агрессию по отношению к окружающим, впадать в меланхолическое состояние, ни с кем не играть и молчать подолгу. Депрессия и подавленность резко может сменяться гиперактивностью и веселым настроением – ребенок становится общительным и непринужденно себя ведет в обществе.
• Эхопраксия – копирование движений людей, которые находятся рядом и кипропраксия – ребенок неосознанно показывает окружающим различные оскорбительные жесты, замахивается ударить без причины.
• Появление моторных тиков – они представляют опасность для ребенка, так как в этом момент больной может ударяться головой, прикусывать язык и губы, всячески себя травмировать.
• Вокальные или так называемые голосовые тики – ребенок может без видимых причин мычать, шипеть, пыхтеть, заикаться, кричать невнятные слова. В некоторых случаях больные могут без остановки кашлять и шмыгать носом, от чего родители обращаются к врачу-педиатру, подозревая у малыша бронхит, ринит и другие патологии верхних дыхательных путей.

Речевые нарушения при синдроме Туретта у детей

Для детей с данным синдромом характерны различные речевые нарушения, среди которых:

• копролалии – неосознанное и непроизвольное выкрикивание нецензурных слов и оскорбительных фраз;
• эхолалии – непроизвольное повторение слов и фраз, которые ребенок слышит от собеседника;
• палилалии – многократные повторения одного и того же слова;
• изменение скорости речи, тембра голоса, тона, акцента произносимых фраз.

Речевое нарушение по типу копролалии приводит к социальной отчужденности, так как оскорбительные фразы больной произносит часто и громко.

Кроме этого к речевым нарушениям при синдроме Туретта можно отнести и непроизвольные хрюканья, стрекотания, шипение.

Моторные нарушения

Для больных характерны различные моторные нарушения при синдроме Туретта, которые будут только прогрессировать. К ним относятся:

• вращение вокруг своей оси;
• раскачивание из стороны в сторону;
• непроизвольные выкручивания пальцев руки вскидывания конечностей.

Все моторные и речевые нарушения появляются по типу приступов. Накануне приступа у больного появляется определенная аура – жжение в глазах, ком в горле, зуд кожи, заторможенность или, наоборот, чрезмерная гиперактивность. Как только тик будет завершен, все напряжение больного моментально уходит, и он кажется обычным здоровым ребенком.

Очень важно то, что интеллектуальные и умственные способности ребенка при синдроме Туретта не страдают, пик заболевания в его клинических проявлениях приходится на подростковый возраст, после чего может вовсе сойти на нет. У некоторых больных все симптомы заболевания исчезают навсегда или на несколько лет, после чего снова дают о себе знать.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики заболевания, у синдрома Туретта выделяют несколько степеней:

• легкая – больной может легко контролировать свои моторные и вокальные нарушения, сдерживать их и тем самым оставляя это незаметным для окружающих. Бывают периоды бессимптомного течения, когда нет абсолютно никаких проявления синдрома.
• Умеренной выраженности – больной умеет контролировать свои вокальные и моторные нарушения, но не в силах скрыть их от окружающих людей. Периодов бессимптомного течения не бывает вообще.
• Выраженной симптоматики – больной не в состоянии контролировать свои тики и демонстрирует их окружающим.
• Тяжелая степень – вокальные и моторные нарушения выражены ярко и не могут оставаться незамеченными для окружающих, так как больной абсолютно не может их контролировать и предвидеть начало приступа.

Моторные и вокальные тики при синдроме Туретта имеют свои особенности течения. Например, двигательные нарушения всегда протекают однообразно и больной может их предвидеть и купировать.

Отличительной особенностью тиков при данном синдроме является предшествующее им возбуждение, которое больной не в состоянии купировать – оно появляется незадолго до приступа. Больные описывают это, как нарастающее мышечное и эмоциональное напряжение, которое нужно немедленно сбросить, чтобы чувствовать себя лучше. У некоторых пациентов накануне приступа отмечается трудность глотания и комок в горле, першение в груди, что побуждает их прокашляться, рези в глазах, от чего они начинают часто моргать.

Предположить синдром Туретта у ребенка или подростка можно по следующим критериям:

• первые тики (моторные или вокальные) появились в 2-6 лет или в период полового созревания, но не позднее 18 лет;
• во время тика движения носят непроизвольных характер и повторяются по определенному сценарию – как правило, в патологический процесс вовлечены множественные группы мышц;
• обязательно есть хотя бы один случай вокального тика и несколько моторных;
• симптомы заболевания наблюдаются уже более 1 года;
• заболевание протекает волнообразно;
• причина появления тиков не кроется в приеме лекарственных препаратов.

Диагностикой, в том числе дифференциальной, и лечением синдрома Туретта занимается врач-психиатр. Для подтверждения патологии на фоне имеющихся перечисленных выше состояний, больному проводят ряд исследований – ЭЭГ, КТ или МРТ, электромиорафия, развернутый анализ мочи на определение в ней уровня катехоламинов, дофамина и норадреналина.

В обязательном порядке синдром Туретта дифференцируют от других неврологических и психических заболеваний со схожим клиническим течением:

• большая и малая Хорея – характеризуется нерегулярными спастическими тиками моторного характера, замедлением движений, вовлеченностью в патологический процесс только рук и пальцев;
• болезнь Паркинсона – выявляют чаще всего у лиц пожилого возраста, для заболевания характерны изменения походки, неустойчивость положения, маскообразное выражение лица, тремор конечностей;
• болезнь Вильсона;
• эпилепсия;
• аутизм;
• шизофрения;
• энцефалит после перенесенных тяжелых инфекций.

Также следует отличать синдром Туретта от отравления организма нейролептиками, для которого характерно возникновение моторных тиков различной степени выраженности. Ребенка с подозрением на синдром Туретта обязательно направляют на обследование и консультацию к невропатологу.

Схема лечения синдрома Туретта подбирается пациенту сугубо индивидуально, в зависимости от возраста, степени патологии, выраженности клинических признаков.

Например, легкая и умеренная степень заболевания хорошо поддается коррекции различными методиками нетрадиционной терапии:

• лечение музыкой;
• рисованием;
• иппотерапия.

Успех лечения во многом определяет психоэмоциональный фон, которым окружают ребенка с подобным синдромом.

Детям школьного возраста с данным заболеванием также следует индивидуально подбирать график обучения и уметь найти подход – как правило, благоприятного эмоционального контакта с больным бывает достаточно, чтобы уменьшить интенсивность проявления моторных и вокальных тиков.

Медикаментозная терапия

Лекарственные препараты назначаются детям, у которых моторные и вокальные тики мешают нормальной жизни и влияют на качество общения с окружающими. Назначают следующие группы препаратов:

• нейролептики – Галоперидол, Респиридон и другие в минимально эффективной дозировке.
• Адреномиметики.
• Бензодиазепины – Фенозепам, Гидозепам.

Важно! К лекарственной терапии прибегают только в случае крайней необходимости, так как все перечисленные группы препаратов имеют большой список возможных побочных эффектов.

Немедикаментозные способы лечения

Среди немедикаментозных способов терапии широко используются иглорефлексотерапия, лазеролечение, массаж, ЛФК.

Для избавления больного от выраженных вокальных или моторных тиков вводят ботулотоксин в микродозах.

При своевременном выявлении заболевания и проведении комплексного лечения у половины больных наблюдаются значительные улучшения после вступления в период полового созревания или уже после 18 лет. В некоторых случаях моторные или вокальные тики не поддаются полному купированию, поэтому терапия рекомендована на протяжении жизни.

Несмотря на то, что синдром Туретта никак не отражается на продолжительности жизни больного, заболевание способно существенно снизить ее качество – у больных развиваются панические атаки, затяжные депрессии, замкнутость и отчуждение. В подобных случаях пациенты нуждаются в постоянном поддержке и внимательном отношении со стороны окружающих.

Прежде всего, следует больше узнать о данном заболевании самому и поставить в известность об особенностях поведения ребенка близкое окружение, чтобы они с пониманием относились к возможным приступам и тикам. Источником информации о заболевании является лечащий врач ребенка, но родители, конечно, могут самостоятельно изучать особенности течения патологии в медицинской литературе.

Очень важно понять механизм возникновения тиков – что предшествует приступу, как ребенок себя ведет перед тиками? Это позволит родителям и окружающим правильно реагировать на те или иные поведенческие изменения у больного.

Жизнь ребенка с синдромом Туретта требует определенных корректировок в режиме дня – ограниченный просмотр телевизора, частые прогулки на свежем воздухе, создание благоприятной эмоциональной обстановки в семье позволяет существенно снизить частоту и интенсивность тиков. Не следует игнорировать визиты к врачу – при беседе со своим пациентом врач будет отмечать, на сколько эффективно назначенное лечение и требуется ли коррекция терапии.

Ребенку школьного возраста с таким заболеванием трудно выполнять действия, требующие включения мелкой моторики – писать в тетради, вырезать ножницами, лепить из пластилина, поэтому об этом нужно обязательно предупредить учителя. При часто повторяющихся тиках и тяжелой степени течения синдрома Туретта следует рассмотреть вопрос о домашнем обучении ребенка.