Медновости
1022 0


Васкулит: симптомы и лечение

Васкулиты представляют собой неоднородную группу заболеваний, в основе которых лежит воспаление сосудистой стенки с последующим поражением некоторых органов и систем.

Классификация

В настоящее время единой классификации васкулитов нет. В практической деятельности чаще всего пользуются классификацией васкулитов в зависимости от размера пораженного сосуда:

  1. Васкулиты крупных сосудов:
  • Височный артериит — преимущественное поражение внечерепных ветвей сонной артерии и некоторых участков аорты, возникает вследствие ревматизма и обычно наблюдается после 40 лет.
  • Синдром Такаясу — воспаление аорты, а также ее основных ветвей, чаще встречается в молодом возрасте (дот 40 лет).
  1. Васкулиты сосудов среднего калибра:
  • Болезнь Кавасаки — воспаление артерий любого калибра, преимущественно среднего диаметра. Приводит к поражению коронарных артерий, аорты и вен. Наблюдается в большинстве случаев у детей.
  • Узелковый панартериит — некротизирующее воспаление артерий малого и среднего диаметра без поражения сосудов микроциркуляторного руста и развития гломерулонефрита.
  1. Васкулиты мелких сосудов:
  • Кожный ангиит лейкоцитокластический — поражается только кожа, гломерулонефрит не развивается.
  • Эссенциальный васкулит криоглобулинемический — поражение капилляров и венул, что приводит к поражению клубочкового аппарата почек и мелких сосудов кожи.
  • Болезнь Шенлейн-Геноха — воспаление всех сосудов микроциркуляторного русла: венул, артериол, капилляров. В патологический процесс вовлекаются кожа, суставы, органы пищеварения и клубочки почек.
  • Микроскопический полиангиит — некротизирующее воспаление мелких и средних сосудов, некротизирующий гломерулонефрит, легочной капиллярит.
  • Синдром Чарджа-Стросса — воспаление дыхательных путей, вызывающее астму и эозинофилию в крови и сопровождающееся васкулитом сосудов малого и среднего диаметра.
  • Гранулематоз Вегенера — некротизирующий гломерулонефрит, воспаление органов системы дыхания, поражение сосудов микроциркуляторного русла, а также артерий среднего калибра.

Некоторые из васкулитов являются системными (поражаются несколько систем организма), а при других в патологический процесс вовлекается только кожа.

Причины возникновения васкулита

Чаще всего причинами развития васкулитов являются:

  1. Бактериальные и вирусные инфекции. Нарпимер, выявлено, что некоторые виды васкулитов чаще возникают после перенесенного гепатита В.
  2. Аллергия на:
  • лекарственные препараты (известно свыше 150 лекарств, которые могут запустить развития васкулита: антибиотики, сульфаниламидные и йодсодержащие препараты, рентгеноконтрастные вещества, анальгетики, витамины группы В и т. д.).
  • собственные, эндогенные антигены при ревматизме, системной красной волчанке, паранеопластическом синдроме, врожденной недостаточности компонентов комплемента крови.
  1. Наследственность.

В некоторых случаях точную причину появления васкулита установить не удается.

Височный артериит

Височный артериит коварен тем, что может вызвать потерю зрения за счет гибель сетчатки и волокон зрительного нерва в результате ухудшения кровообращения.

Основные симптомы:

  • интенсивные боли головы, особенно в височной и затылочной областях,
  • двоение в глазах, приступы временной слепоты,
  • отсутствие пульса на периферических артериях,
  • «перемежающаяся хромота» в области жевательных, височных мышц и языка, когда из-за возникающих болей приходится остановить совершаемое данными мышцами движение,
  • повышение температуры тела,
  • болезненность и узловатость артерий, особенно височных,
  • периодические боли в шее,
  • опущение века,
  • снижение аппетита, недомогание.

Диагноз ставится на основании биопсии височной артерии, клинической картины заболевания и ангиографии.

Лечение проводится кортикостероидными препаратами длительно, с постепенным уменьшением дозировки, чтобы избежать возникновения синдрома отмены. Отказ от лечения может спровоцировать развитие необратимой слепоты.

Синдром Такаясу

Синдром Такаясу представляет системный васкулит, причина развития которого неизвестна. Чаще встречается у азиатских женщин в возрасте от 15 до 30 лет и в обиходе известен как «болезнь, сопровождающаяся отсутствием пульса». При синдроме Такаясу воспаление поражает дугу аорты и крупные артерии и приводит постепенно к их закупорке.

Симптомы

В начале заболевания почти в половине случаев возникают:

  • лихорадка,
  • недомогание,
  • боль в суставах,
  • расстройство сна,
  • утомление,
  • снижение веса,
  • анемия.

Постепенно происходит хронизация процесса и заболевание приобретает одну из следующих клинических форм течения:

  • I тип — отсутствие пульса, поражение артерий подключичных и плечеголовного ствола.
  • II тип — сочетание симптомов типов I и III.
  • III тип — атипичное сужение (стеноз) в области грудной или брюшной части аорты на определенном расстоянии от дуги и главных ветвей (данный тип встречается наиболее часто).
  • IV тип — расширение и растяжение участка аорты и ее главных ветвей.

Диагностика и лечение

Диагноз определяют на основании полного отсутствия/ослабления пульса, возникновения над пораженными участками артерий шумов, появлению симптомов регионарной ишемии, а также данных ангиографии (коническое или равномерное сужение грудного, брюшного отдела и дуги аорты и ее ветвей) и УЗИ (доплерографии).

Лечение основано на длительном приеме кортикостероидных препаратов (преднизолона), которое длится не менее 12 месяцев. Дополнительно назначаются сосудистые препараты (компламин, продектин), антикоагулянты, гипотензивные средства и сердечные гликозиды. В некоторых случаях показано хирургическое вмешательство.

Болезнь Кавасаки

Болезнь Кавасаки представляет собой системный артериит, вызывающий поражение поражающий крупных, средних и мелких артерий, которое часто сочетается с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. Встречается обычно в детском возрасте.

Считается, что основной причиной развития данного заболевания является инфицирование вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами или риккетсиями. Возможна также наследственная предрасположенность.

В основе механизма развития болезни Кавасаки лежит выработка антител к внутренней оболочке сосудов: на мембранах эндотелиальных клеток артерий появляется антиген Кавасаки, а антитела, взаимодействуя с ним, вызывают соответствующую воспалительную реакцию.

Симптомы

Как правило. Различают 3 основных периода болезни: острый (до 1,5 недели), подострый (до 1 месяца) и период реконвалесценции (до нескольких лет).

Основными симптомами Кавасаки являются следующие:

  1. Повышение температуры в течение 2 недель.
  2. Кожа:

- Появление уртикарной сыпи в области промежности, туловища и проксимальных отделах конечностей на протяжении первых 5 недель от начала заболевания.

- Возникновение болезненных уплотнений в области ладоней и подошв.

- Развитие эритемы, которая спустя 2–3 недели сменяется шелушением.

  1. Глаза:

- двусторонний конъюнктивит,

- передний увеит.

  1. Полость рта:

- покраснение и сухость слизистой,

- кровоточивость и трещины губ,

- признаки катаральной ангины,

- ярко-красный язык.

  1. Лимфатическая система: увеличение шейных лимфоузлов.
  2. Сердечно-сосудистая система:

- миокардит,

  • сердечная недостаточность,
  • перикардит,

- аневризмы коронарных артерий, развитие инфаркта миокарда в течение 1,5 месяцев от начала заболевания,

- формирование аневризм в локтевых, подвздошных, бедренных, подключичных артериях,

- развитие митральной или аортальной недостаточности.

  1. Суставы:

- артралгии (боли),

- развитие полиартритов мелких, а также коленных и голеностопных суставов.

  1. Органы пищеварения:

- боли в животе,

- диарея,

- рвота.

  1. Прочие симптомы, которые возникают редко:

- асептический менингит,

- уретрит.

Диагностика и лечение

Диагноз болезни Кавасаки ставится на основании следующих опорных критериев:

  1. Длительность лихорадки не менее 5 дней.
  2. 2-х сторонний конъюнктивит (покраснение конъюнктивы).
  3. Покраснение миндалин, отек и сухость губ, «малиновый» язык.
  4. Периферические отделы конечностей: эритема, отек, шелушение кожи.
  5. Полиморфная сыпь.
  6. Шейная лимфаденопатия.

При наличии 5 из 6 критериев диагноз считается подтвержденным.

Лечение болезни Кавасаки осуществляют путем назначения иммуноглобулина и аспирина.

Узелковый панартериит

Панартериит узелковый — это некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние артерии и приводящий к вторичному поражению тканей и органов. Последствиями тяжелой формы панартериита являются рубцовые изменения, кровоизлияния и инфаркты.

Причины, вызывающие узелковый панартериит, разнообразны. К ним относятся:

  • аллергия к лекарственным препаратам, вакцинам, сывороткам,
  • пищевая и холодовая аллергия,
  • вирусная инфекция (гепатит В, герпес, цитомегаловирус),
  • поллинозы.

Поражение сосудистой стенки сопровождается повышенной свертываемостью крови и развитием вторичного тромбоза.

Симптомы

Сначала появляются симптомы общего характера:

  • лихорадка, проходящая после приема кортикостероидов и не купирующаяся антибиотиками,
  • мышечно-суставные боли, особенно в икроножных мышцах и крупных суставах,
  • прогрессирующее похудание, оно более выраженное, чем при онкологических заболеваниях и может составлять за несколько месяцев потерю массы тела в 30–40 кг.

Классический узелковый панартериит характеризуется пятью основными синдромами, которые определяют всю картину заболевания и включают поражение:

  1. Сосудов почек.
  2. Органов брюшной полости.
  3. Легких.
  4. Сердца.
  5. Периферической нервной системы.

Почки

Поражение почек наблюдается у 9 из 10 больных и проявляется:

  • стойким повышением артериального давления,
  • тяжелой ретинопатией,
  • микро- и макрогематурией,
  • развитием околопочечной гематомы,
  • прогрессированию в течение нескольких лет признаков почечной недостаточности.

Брюшная полость

Органы и сосуды брюшной полости поражаются уже в самом начале развития заболевания. Появляются:

  • разлитые, упорные, нарастающие по интенсивности боли,
  • диарея (до 10 раз в сутки),
  • снижение или отсутствие аппетита,
  • тошнота, рвота.

В некоторых случаях вследствие гангрены кишечника или перфорации язвы возникает перитонит или желудочно-кишечные кровотечения.

Легкие

Поражение легких у трети пациентов проявляется бронхоспазмом, а также возникновением эозинофильных легочных инфильтратов. Также характерно развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся непродуктивным кашлем, кровохарканьем и нарастающие признаки дыхательной недостаточности.

Сердце

Поражение сосудов сердца при узелковом панартериите приводит к возникновению мелкоочаговых инфарктов, нарушению ритма, прогрессирующему кардиосклерозу и развитию, в конечном итоге, сердечной недостаточности.

Нервная система

Практически у половины больных развивается полиневрит, проявляющийся резкими болями, парастезиями и парезами (особенно в области нижних конечностей).

Прочее

Поражение сосудов той или иной области может привести к некрозу или гангрене органа.

По клиническому течению выделят следующие варианты течения заболевания:

  1. Классический — полисиндромность проявлений, наличие похудания, лихорадки, поражения почек, миалгий, полиневрита.
  2. Астматический — бронхоспазм, который делает данное заболевание похожим с обычной бронхиальной астмой.
  3. Кожно-тромбангиитический — изолированное поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки на фоне похудания, лихорадки и болей в мышцах.
  4. Моноорганный — стойкая артериальная гипертензия вследствие поражения сосудов почек, которая выходит на первый план.

Диагностика

Узелковый панартериит диагностируют на основании истории развития заболевания, типичной клинической картины и лабораторных данных (нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, наличие С-реактивного белка и т. п.).

Лечение

Лечение осуществляется с помощью кортикостероидных препаратов и иммунодепрессантов. Также параллельно назначаются средства для улучшения микроциркуляции и реологии крови, а также при необходимости гипотензивные, обезболивающие, противоастматические средства.

Эссенциальный васкулит криоглобулинемический (ЭКВ)

ЭКВ — это системный васкулит, характеризующийся отложением в артериолах, капиллярах и венулах криглобулинемических иммунных комплексов и приводящий к поражению внутренних органов и систем. Развивается преимущественно у женщин после 50 лет, особенно после переохлаждения.

Причины развития ЭКВ до конца не установлены, однако отмечается связь с наличием хронического вирусного гепатита С и В. Криоглобулины, представляющие собой сывороточные белки, способные сворачиваться при температуре ниже 37 градусов, практически забивают мелкие сосуды и приводят к образованию геморрагической пурпуры.

Симптомы

Основными признаками ЭКВ являются:

  • геморрагическая пурпура, представляющая собой мелкопятнистую или петехиальную незудящую сыпь в области голеней, живота, ягодиц;
  • мигрирующие полиартралгии симметричного характера с вовлечением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, коленных, а также голеностопных и локтевых суставов;
  • синдром Рейно;
  • полинейропатия (парастезии, гиперестезии, онемение в области нижних конечностей),
  • сухой синдром Шегрена,
  • увеличение печени, почек,
  • развитие гломерулонефрита и почечной недостаточности,
  • боли в мышцах,
  • боли в животе, инфаркт легких и т.п.

Диагностика и лечение

Наиболее характерными для ЭКВ изменениями являются:

  • повышение гамма-глобулинов,
  • увеличение СОЭ,
  • наличие ревматоидного фактора,
  • обнаружение криоглобулинов.

Дополнительно назначаются КТ органов грудной клетки, УЗИ печени, биопсия пораженных участков кожи и почек.

Лечение включает плазмоферез, интерферон, глюкокортикоиды, циклофосфамид, противовирусную терапию, моноклональные антитела (ритуксимаб).

Болезнь Шенлейн-Геноха

Болезнь Шенлейн-Геноха — это ревматическая пурпура или аллергический системный васкулит, в основе которого лежит асептическое воспаление мелких сосудов, множественное микротромбообразование, поражение кожи, почек, кишечника и прочих внутренних органов.

В большинстве случаев данный васкулит начинает развиваться после инфекционных заболеваний верхних дыхательных путей. Среди других причин специалисты отмечают:

  • прием некоторых лекарственных препаратов , например, ампициллина, лизиноприла, аминазина, эналаприла, хинидина, эритромицина, пенициллина,
  • укусы насекомых,
  • переохлаждение,
  • пищевую аллергию.

Симптомы

Выделяют несколько форм течения заболевания:

  1. Простая (кожная) — геморрагическая сыпь, отдельные участки которой могут некротизироваться. В начале заболевания сыпь в основном сосредоточена в дистальных отделах нижних конечностей, а затем распространяется на ягодицы и бедра.
  2. Суставная (ревматоидная) — боли в крупных суставах нижних конечностей, часто сопровождающиеся миалгиями и поражением кожи.
  3. Абдоминальная — спастические боли в животе, периодические тошнота и рвота, желудочно–кишечные кровотечения.
  4. Почечная — протеинурия, макро- или микроглобулинурия, развитие гломерулонефрита.
  5. Молниеносная — обширные кровоизлияния, гангрены стоп, кистей, прочие некротические поражения, которые чаще возникают у детей первых 2-х лет жизни после перенесенной детской инфекции.
  6. Смешанная — характеризуется наличием симптомов нескольких форм васкулита.

Диагностика и лечение

Диагноз ревматической пурпуры ставится на основании 4-х основных критериев:

  1. Пальпируемая пурпура.
  2. Начало болезни до 20-летнего возраста.
  3. Боли в животе, которые усиливаются после приема пищи.
  4. Выявление гранулоцитов при биопсии артериол и венул.

Лечение сводится к назначению гипоаллергенной диеты, приему антиагрегантов и антикоагулянтов, глюкокортикостероидов и иммунодепрессантов.